Sarkoidoza: jakie są objawy, przyczyny i leczenie?

Sarkoidoza często przebiega bezobjawowo, a u wielu osób zmiany w narządach ustępują samoistnie. Śmiertelność wynosi tylko kilka procent i związana jest głównie z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego lub niewydolnością układu krążenia albo oddechowego. Niemniej jednak choroba ma bardzo przykre objawy i stanowi poważne obciążenie dla zdrowia.

Czym jest sarkoidoza?

Sarkoidoza (sarcoidosis), zwana często chorobą Besniera-Boecka-Schaumanna jest schorzeniem autoimmunologicznym, co oznacza, że nie można się nią zarazić. Występuje najczęściej u osób młodych, w wieku 20-30 lat (zdarza się też u kobiet między 50. a 60. rokiem życia). Atakuje cały organizm, tworząc w nim małe grudki zapalne, zwane ziarniniakami. Powstają one z limfocytów i makrofagów, które – w przeciwieństwie do gruźlicy – nie ulegają serowaceniu. Ponieważ choroba najczęściej atakuje płuca i węzły chłonne śródpiersia, upośledzając wymianę gazową, zalicza się ją też do śródmiąższowych chorób płuc. Sarkoidoza może także atakować inne narządy, np. serce, wątrobę, mięśnie, stawy, śledzionę, oczy itd., wywołując ich dysfunkcje.

Jak objawia się sarkoidoza?

Choroba może przez dłuższy czas atakować kilka narządów równocześnie lub kolejno, nie dając żadnych objawów. Proces ten trwa czasami nawet kilka lat. Może też od samego początku przybrać ostry przebieg, w którym występuje gorączka, ból stawów, rumień guzowaty, trudności w poruszaniu się oraz obustronne poszerzenie węzłów chłonnych. Jej postać nosi wtedy nazwę zespołu Löfgrena, który jednak, mimo nagłego nasilenia objawów, daje dobre rokowanie. Specjaliści wyróżnili również zespół Heerfordta, który charakteryzuje: gorączka, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka i ślinianek przyusznych oraz porażenie nerwu twarzowego. Obraz kliniczny choroby, nieraz również i radiologiczny, często mylony jest z gruźlicą lub inną chorobą układu oddechowego.

Sarkoidoza – objawy

Do najczęściej występujących objawów ogólnych choroby należą: uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, które są ruchome i niebolesne (limfadenopatia), utrata masy ciała, nocne poty, złe samopoczucie, bóle głowy, osłabienie, senność, stany podgorączkowe, nudności, wymioty, brak apetytu i zmęczenie. Symptomy bardziej typowe związane są z umiejscowieniem sarkoidozy. Należą do nich:

• kaszel, duszność, świszczący oddech, niewydolność oddechowa (sarkoidoza płuc),
• arytmia serca, niewydolność krążenia, nadciśnienie tętnicze, ból w klatce piersiowej (sarkoidoza serca),
• suchość oczu, zaburzenia widzenia, zmiany skórne w okolicach oczu, a nawet czasowa lub trwała utrata wzroku (sarkoidoza oka),
• zmiany skórne różnego typu i o różnym nasileniu, np. łuszczenie, przebarwienia, owrzodzenia i wykwity, pozostawiające blizny na powierzchni skóry (sarkoidoza skórna),
• bóle oraz osłabienie mięśni i stawów,
• powiększenie wątroby (hepatomegalia),
• powiększenie śledziony (splenomegalia),
• zaburzenia w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, w tym porażenie nerwów czaszkowych, głównie twarzowego (neurosarkoidoza),
• objawy kostne (zespół Jünglinga),
• hiperkalemia, czyli podwyższony poziom wapnia we krwi,
• kamica nerkowa, wielomocz, czy kamica dróg żółciowych.

Jakie są przyczyny sarkoidozy?

Sarkoidoza uważana jest za chorobę przede wszystkim ludzi młodych. Zaobserwowano też, że rasa czarna choruje na nią około 10 razy częściej niż reszta populacji. Podobnie, jak w innych chorobach układu immunologicznego, tak i w przypadku sarkoidozy nie udało się ustalić jednoznacznej i jasnej przyczyny, która wywołuje schorzenie. Istnieje kilka hipotez na temat jej powstawania. Jedna z nich przyjmuje, że przyczynę nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego stanowi częste i długotrwałe narażenie na różne antygeny. Obejmuje to niektóre grupy zawodowe, między innymi:

• rolników (insektycydy i pestycydy),
• hodowców ptaków,
• chemików,
• nauczycieli,
• lekarzy i pielęgniarki.

Druga hipoteza wiąże powstanie sarkoidozy z prątkami gruźlicy.

Jak rozpoznać sarkoidozę?

Sarkoidoza występuje w dwóch postaciach:

• ostrej, która rozwija się głównie u osób młodych i w większości przypadków (około 80%) ustępuje samoistnie,
• przewlekłej, dotyczącej przede wszystkim osób w starszym wieku.

Ponieważ choroba może zaatakować dowolne narządy, można zaobserwować pewne odchylenia w ich funkcjonowaniu w różnych badaniach laboratoryjnych. Mogą one wykazać np. nieznaczną leukopenię, hiperkalcemię, niedokrwistość, hipergammaglobulinemię, hiperkalciurię lub wzrost aktywności konwertazy angiotensyny we krwi, co stanowi podstawę do dalszych badań w kierunku sarkoidozy. Diagnostyka opiera się głównie na badaniach obrazowych oraz biopsji zajętych tkanek, co ostatecznie może potwierdzić rozpoznanie. Najczęściej pobiera się wycinki z węzłów chłonnych, miąższu płuc, spojówki oka, wątroby, nerek oraz skóry.

Na podstawie prześwietlenia klatki piersiowej można sklasyfikować sarkoidozę w czterech stadiach:

• stadium I – powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia, bez widocznych zmian w miąższu płuc,
• stadium II – powiększenie węzłów chłonnych oraz występowanie rozsiewów drobnoguzkowych w miąższu płuc,
• stadium III – rozsiew drobnoguzkowy w miąższu, przy braku powiększenia węzłów chłonnych,
• stadium IV – zwłóknienie miąższu płuc i zmiany rozedmowe (tzw. obraz plastra miodu).

Do badań wykorzystuje się ponadto:

• tomografię komputerową klatki piersiowej, która może ujawnić rozsiew drobnoguzkowy w miąższu płuc i powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia,
• rezonans magnetyczny, który pozwala ocenić zajęcie innych narządów, głównie ośrodkowego układu nerwowego i serca,
• USG jamy brzusznej, służące do oceny wątroby, śledziony i układu moczowego,
• EKG – pomocne w ocenie ewentualnych arytmii,
• badanie okulistyczne, które wykonuje się u każdego pacjenta,
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, które pomaga wykryć limfocytozę i wzrost poziomu białka w przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego,
• odczyn tubrkulinowy, dzięki któremu można wykluczyć zakażenie prątkami gruźlicy.

Sarkoidoza – leczenie

W I stadium w ponad 80% przypadków osób chorych na sarkoidozę choroba ustępuje sama w ciągu około dwóch lat od jej rozpoznania. W II stadium remisja występuje w około 60% przypadków, a w III stadium – u 10-20 procent. Z uwagi na wysoki odsetek samoistnych remisji, zazwyczaj nie leczy się chorych w I i II stadium sarkoidozy. Leczenie obejmuje głównie pacjentów znajdujących się w III i IV stadium. Jeśli jednak podczas II stadium obserwuje się:

• progresję zmian w miąższu płuc,
• narastające zaburzenia oddychania,
• zajęcie przez sarkoidozę serca, ośrodkowego układu nerwowego, narządu wzroku,
• wystąpi hiperkalcemia,

u chorych również przeprowadza się odpowiednią kurację.

W leczeniu stosuje się:

• glikokortykosteroidy (głównie Encorton. Sterydy mogą być też podawane miejscowo, np. krople do oka oraz wziewne,
• leki immunosupresyjne (np. metotreksat, azatiopryna, leflunomid, mykofenolan mofetylu lub przeciwciała anty-TNF α)

Kuracja trwa około 1 roku. W niektórych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie przeszczepu płuc.

Czy da się wyleczyć sarkoidozę?

Choroba ma dobre rokowanie. W przypadku zespołu Löfgrena sarkoidoza zazwyczaj cofa się bez leczenia. Badania kliniczne wykazały, że u prawie 90% chorych w ciągu dwóch lat choroba ustępuje samoistnie. W pozostałych przypadkach może postępować i stopniowo upośledzać działanie układu oddechowego. W około 5% kończy się śmiercią. Zazwyczaj ma to miejsce w wyniku upośledzenia czynności płuc, zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub niewydolności serca.

Sarkoidoza a praca fizyczna

Osoby cierpiące na sarkoidozę odczuwają chroniczne zmęczenie. Są osłabieni, często mają bóle głowy, stany podgorączkowe, nudności i wymioty. Do tego należy dołączyć objawy związane z zajęciem różnych narządów, głównie obniżenie wydolności oddechowej. Dlatego osoby te powinny się oszczędzać i unikać cięższej pracy fizycznej.

Sarkoidoza – dieta niskowapniowa

W przebiegu choroby bardzo często dochodzi do hiperkalcemii, dlatego pacjenci, u których stwierdzi się podwyższenie stężenie wapnia we krwi, kierowani są na badania w kierunku sarkoidozy. Dieta niskowapniowa polega na ograniczeniu spożycia nabiału, pełnoziarnistych produktów zbożowych, ryb z puszki, spożywanych z ośćmi (np. szprotek, sardynek, makreli), orzechów, migdałów oraz sezamu.