Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, SLA) – objawy, diagnoza i życie z chorobą

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS, SLA) – objawy, diagnoza i życie z chorobą - zdjęcie
Stwardnienie zanikowe boczne zaliczane jest do chorób neuronu ruchowego, prowadzących do degradacji komórek nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni. Niejasna etiologia sprawia, że często stanowi wyzwanie diagnostyczne.

Z tego artykułu dowiesz się:

  • jakie są postacie kliniczne SLA,
  • jak rozpoznać pierwsze symptomy,
  • w jaki sposób przebiega diagnoza,
  • jakie są możliwe przyczyny wystąpienia choroby,
  • jak wygląda codzienne życie z ALS,
  • jakie są rokowania.

Zobacz także artykuł: Choroby neurodegeneracyjne - jak nie przeoczyć pierwszych objawów?

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – charakterystyka choroby

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Lou Gehriga) jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną o niepewnej etiologii. Prowadzi do stopniowego niszczenia motoneuronów, czyli komórek odpowiedzialnych za pracę mięśni. Jest to choroba pierwotnie zwyrodnieniowa układu nerwowego. Skutkuje nieodwracalnym uszkodzeniem neuronów ruchowych w korze i pniu mózgu oraz w rdzeniu kręgowym. Pacjenci cierpią na stopniowe pogarszanie się sprawności ruchowej.

W późniejszych etapach może prowadzić do ciężkiej niepełnosprawności, całkowitego paraliżu oraz śmierci spowodowanej niewydolnością układu oddechowego. SLA jest chorobą nieuleczalną, która może znacznie obniżyć codzienną jakość życia pacjenta. Najczęściej pojawia się między 50-70 rokiem życia, zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Choroba występuje na całym świecie, z podobną częstotliwością wynoszącą ok. 1-2 /100 tys. osób.

Trzy postacie kliniczne stwardnienia zanikowego bocznego

Jakie są obrazy kliniczne ALS? Choroba może przybierać jedną z trzech postaci, która zależy od początkowych objawów.

SLA obwodowe

SLA obwodowe charakteryzuje się początkowym występowaniem objawów w obrębie jednej kończyny górnej. Początkowo następuje osłabienie mięśni w dłoniach, które stopniowo postępuje aż do obręczy barkowej. Następnie symptomy zaczynają pojawiać się w drugiej ręce, a na końcu w kończynach dolnych.

SLA opuszkowe

Postępujące porażenie opuszki objawia się głównie zaburzeniami mowy i połykania. Najczęściej uwarunkowane jest uszkodzeniem rdzenia przedłużonego, głównie jąder nerwów czaszkowych.

SLA piramidowe

Czym wyróżnia się piramidowe SLA? Choroba rozwija się głównie w komórkach ruchowych kory mózgu dróg piramidowych. W przypadku postaci pierwotnej objawy mogą nasilać się stopniowo nawet przez 10 lat. Pacjent może cierpieć na narastający niedowład kończyn, wzmożone napięcie mięśniowe, drgawki oraz wygórowane odruchy.

Pierwsze symptomy stwardnienia zanikowego bocznego

Jak rozpoznać stwardnienie zanikowe boczne? Pierwsze objawy dotyczą najczęściej problemów ruchowych. Pacjenci zaczynają często upuszczać przedmioty oraz potykać się, co może być spowodowane stopniowym zanikaniem i sztywnieniem mięśni. Niekiedy występują dodatkowe skurcze oraz problemy z mową. Wielu chorych skarży się ponadto na delikatne drżenie oraz zanik mięśni kończyn górnych, szczególnie w obrębie obręczy barkowej.

Jak na późniejszych etapach wygląda ALS? Pierwsze objawy zaczynają się stopniowo nasilać, prowadząc do coraz bardziej zaawansowanych problemów z poruszaniem się oraz zaniku mowy. Pacjenci zaczynają mieć problemy z przełykaniem, co może prowadzić m.in. do ślinienia oraz krztuszenia się. Wśród najgroźniejszych symptomów wymienia się także zaburzenia oddychania. Co jeszcze charakteryzuje stwardnienie zanikowe boczne? Objawy mogą prowadzić do znacznego pogorszenia się samopoczucia chorego oraz do wystąpienia depresji.

Jak przebiega diagnoza stwardnienia zanikowego bocznego?

Niejasna etiologia oraz liczne objawy, które mogą wskazywać również na inne choroby, znacznie utrudniają diagnostykę. Właśnie dlatego lekarze przyjmują najczęściej indywidualną interpretację badań, która powinna uwzględniać m.in. uszkodzenia dolnego lub górnego neuronu ruchowego. Oprócz wywiadu z pacjentem konieczne jest przeprowadzenie dodatkowych badań, do których należy m.in. badania radiologiczne. Należy wykonać przy tym neurologiczne badanie kliniczne oraz sprawdzić morfologię z rozmazem. Przydatne jest wykorzystanie elektroneurografii, które pozwala na ocenę funkcji nerwów obwodowych. Badanie EMG polega na rejestrowaniu potencjałów elektrycznych mięśni w spoczynku oraz w czasie ruchu.

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego

Etiologia choroby nie jest do końca znana. Przyjmuje się, że ok. 90% przypadków ma charakter sporadyczny bez powiązań rodzinnych. Istnieje wiele hipotez dotyczących patogenezy schorzenia. Żadna z nich nie doczekała się jednak potwierdzenia. Wśród możliwych czynników ryzyka wymienia się m.in. zakażenie poliowirusem, które może prowadzić do degradacji neuronów ruchowych. Niektórzy badacze wiążą występowanie SLA z pojawieniem się odczynu zapalnego oraz działaniem stresu oksydacyjnego na organizm. Bierze się pod uwagę również czynniki genetyczne, głównie mutacje w genie SOD-1. Pozostałe 10% przypadków stwardnienia zanikowego bocznego ma charakter dziedziczny.

Życie z SLA – leczenie farmakologiczne i rehabilitacja

Obecny stan wiedzy medycznej nie pozwala na wyleczenie stwardnienia zanikowego bocznego. Leczenie ma na celu zmniejszenie dokuczliwości objawów oraz maksymalne przedłużenie życia chorego. Na najbardziej zaawansowanych etapach choroby konieczne jest włączenie leczenia paliatywnego. Obecnie tylko jeden lek jest stosowany do terapii przyczynowej. Środek z grupy benzotiazolów hamuje uwalnianie kwasu glutaminowego oraz działa neuroprotekcyjnie. Pomocniczo można sięgać po leki na stawy oraz po leki na receptę przepisane przez lekarza.

Dodatkowo pacjenci poddawani są rehabilitacji, która ma na celu poprawienie sprawności ruchowej. Spotkania z fizjoterapeutą pełnią także ważną rolę psychospołeczną. Zwiększają motywację do ćwiczeń, łagodzą lęk oraz poprawiają nastrój. W przypadku wystąpienia znacznego spadku samopoczucia oraz zaburzeń depresyjnych konieczne może okazać się skorzystanie z pomocy psychologa lub psychiatry.

Rokowania w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego

Stwardnienie boczne jest nieuleczalną i postępującą chorobą, która może przybierać gwałtowny charakter. Jak przebiega stwardnienie zanikowe boczne? Ile się żyje po postawieniu diagnozy? Średnie przeżycie po rozpoznaniu wynosi ok. 2,5 roku. 50% pacjentów przeżywa ok. 3-4 lat. Niektóre postacie SLA rozwijają się wolniej, pozwalając na przeżycie nawet 10 lat. Długość życia zależy przede wszystkim od postaci klinicznej, czyli tego, które objawy pojawiły się jako pierwsze. W przypadku nasilonych symptomów opuszkowych czas przeżycia jest najkrótszy.

Źródła:

  • Marta Banach, Maria Rakowicz, Diagnostyka elektrofizjologiczna stwardnienia zanikowego bocznego, Przegląd Lekarski, vol. 67, nr 9/2010,
  • Joanna Błażejewska, Propozycja oddziaływania neurologopedycznego w przypadku chorego na SLA/MND, Logopedia Silesiana, nr 4/2015;
  • Ilona Hübner, Stwardnienie zanikowe boczne z objawami piramidowo-pozapiramidowymi oraz jako zespół paranowotworowy – opis dwóch przypadków, Polski Przegląd Neurologiczny, tom 13, nr 3/2017;
  • Tomasz Ślęczka, Opieka nad chorym ze stwardnieniem bocznym zanikowym, Uniwersytet Jagielloński, Kraków 2017.

Niniejszy artykuł nie jest poradą medyczną i ma charakter wyłącznie informacyjny.

Wybrane grupy produktowe:

Serce i układ krążenia

Niskie ciśnienie: czy wymaga leczenia? – przyczyny, objawy, leczenie
Niskie ciśnienie tętnicze (hipotonia, niedociśnienie, hipotensja) może wystąpić u każdej osoby, nawet małych dzieci i sportowców. Chociaż nie jest tak częste i tak niebezpieczne, jak nadciśnienie tętnicze i przeważnie nie utrudnia...

Układ rozrodczy i moczowy

Ulubione pozycje seksualne kobiet - 10 pozycji seksualnych, które dają niezapomniane doznania
Seks odgrywa bardzo ważną rolę w życiu zarówno mężczyzn, jak i kobiet. Umacnia związek, pozwala lepiej poznać swoje ciało i zaspokoić skrywane pragnienia....

Informacje dla pacjenta

Monocyty – o czym świadczą podwyższone monocyty?
Monocyty to komórki, które wchodzą w skład białych krwinek (leukocytów). Krążą one we krwi i w razie potrzeby wydostają się z naczyń krwionośnych do tkanek otaczających dane naczynie. W trakcie tego procesu przeistaczają się w makrofa...

Odporność, wzmocnienie organizmu

Eozynofilia: o czym świadczą podwyższone eozynofile? Objawy, przyczyny, normy
Badanie krwi to jedno z podstawowych metod diagnostycznych wielu chorób. Za jego pomocą możliwe jest oznaczenie wielu parametrów, w tym eozynofilów. To jeden z rodzajów białych krwinek, które pełnią istotną funkcję w układzie odpornościowym człowieka, ...

Informacje dla pacjenta

Czym jest hydroksyzyna (hydroxyzinum) na uspokojenie? Dawkowanie i przeciwwskazania
Gdy leki dostępne bez recepty oraz naturalne specyfiki przestają być skuteczne, zazwyczaj poszukiwane są nowe rozwiązania problemu związanego ze stresem. Jeśli mowa o preparatach na uspokojenie to jednym z popularniejszych, wydawanych z przepi...

Choroby skóry

Plamy na skórze - co mogą oznaczać? Przyczyny, leczenie i pielęgnacja skóry z problemami
Plamy na skórze są nie tylko problemem natury estetycznej. Mogą bowiem świadczyć o bardzo poważnych schorzeniach zdrowotnych, których nie powinno się bagatelizować....

Informacje dla pacjenta

Witamina B12: jakie są jej właściwości? Skutki niedoboru i nadmiaru witaminy B12
Witamina B12 utrzymuje w dobrej kondycji układ krwionośny, nerwowy czy pokarmowy. Jej niedobór stanowi częsty problem, jednak właściwa suplementacja i dieta bogata w produkty pochodzenia zwierzęcego pozwolą go uniknąć.Czym charakteryzuje si...

Dieta i odchudzanie

Bób - poznaj jego zdrowotne właściwości
Bób to znane od starożytności warzywo strączkowe, po które chętnie sięgamy w sezonie letnim. Stanowi pożywną i zarazem nietuczącą przekąskę - zawiera mało tłuszczu, za to dużo białka, a także błonnik. Oprócz walo...

Serce i układ krążenia

Jakie są domowe sposoby na opuchnięte kostki u nóg?
Niemal każdemu dorosłemu przynajmniej raz w życiu dolegały opuchnięte kostki u nóg. Przyczyn tego stanu rzeczy może być wiele: od upału, poprzez choroby układu krążenia, na chorobach endokrynologicznych kończąc. Co stosować na opuchnięte kostki&...

Kosmetyki i uroda

Kurze łapki – jak powstają? Jak skutecznie je zredukować?
Wraz z wiekiem na skórze pojawiają się niewielkie linie mimiczne oraz pierwsze zmarszczki, które mogą wpłynąć na samopoczucie oraz samoocenę niejednej kobiety. Niestety czasu nie możemy zatrzymać, natomiast możemy stanąć w...

Mięśnie i kości

Ból barku – przyczyny, leczenie i ćwiczenia na bolący bark
Ból barku to dolegliwość, która może znacząco wpływać na jakość życia, ograniczając ruchomość i powodując dyskomfort w codziennych czynnościach. Warto więc poznać jego przyczyny i zacząć działać. W poniższy...

Choroby zakaźne i pasożytnicze

Błonica: objawy, profilaktyka i leczenie choroby zakaźnej
Błonica to poważna choroba bakteryjna układu oddechowego o ostrym przebiegu. Pojawia się w wyniku zakażenia maczugowcem błonicy. ...

Ciąża i dziecko

Przeziębienie w ciąży – czy ma wpływ na dziecko? Jak je leczyć?
Ciąża to wyjątkowy okres w życiu każdej kobiety, pełen radości, ale również obaw i trosk. Zdrowie przyszłej mamy staje się priorytetem, gdyż bezpośrednio wpływa na rozwój dziecka. Jednym z częstszych proble...

Kosmetyki i uroda

Rozmaryn na włosy – fitoterapia, która wzmocni i zagęści Twoje kosmyki
Rozmaryn to roślina należąca do rodziny jasnotowatych, która ma szerokie zastosowanie w kuchni, farmacji, a także i w kosmetologii. Roślina ta najczęściej pojawia się w gospodarstwach domowych ozdabiając parapety, ale także służy...

Kosmetyki i uroda

Truskawkowe nogi – codzienny problem wielu kobiet. Jak pozbyć się czerwonych kropek?
Pojęcie truskawkowych nóg określa problem estetyczny, który występuje na skórze nóg pod postacią drobnych, czerwonych kropek. Zjawisko to dotyczy wielu kobiet i może ono znacznie obniżyć poczucia pewności siebie ...

Kosmetyki i uroda

Ceramidy w pielęgnacji skóry: funkcje i właściwości. Jak działają ceramidy i dlaczego warto je stosować?
Ceramidy odgrywają kluczową rolę w pielęgnacji skóry, a ich popularność w kosmetyce wciąż rośnie. Dzięki unikalnym właściwościom ceramidy pomagają w utrzymaniu zdrowia i młodego wyglądu skóry.&...

Serce i układ krążenia

Zespół metaboliczny: nowa definicja, objawy i leczenie zespołu X
Zespół metaboliczny to grupa czynników ryzyka zwiększających prawdopodobieństwo rozwoju chorób sercowo-naczyniowych oraz cukrzycy typu 2....

Kosmetyki i uroda

Body wrapping – foliowanie ciała ujędrniające skórę i zwalczające cellulit
Cellulit to widoczne na udach i pośladkach nierówności skóry i dotyka on około 80-90% kobiet. Wiele z pań szuka metod na jego pozbycie się i przywrócenie ciału jędrności i wygładzenia. W walce z cellulitem jednym z bar...

Dlaczego my?
why-us-img

Odbiór osobisty w aptece

why-us-img

Profesjonalna obsługa

why-us-img

Szybka wysyłka

why-us-img

Legalnie działająca apteka

why-us-img

Płatność online lub za pobraniem